صحيح الدم نجمة قصة Deborah آن بول من صديقها في الكفاح ضد العمى

في عام 2007 ، كانت ديبورا آن ول ، التي كانت في الثالثة والعشرين من عمرها ، ثم خرجت من مدرسة المسرح في جامعة جنوب كاليفورنيا ، تبحث عن ملفات شخصية على موقع match.com. واحد ، عن كوميدي لطيف يبلغ من العمر 32 عاما يدعى إي. سكوت ، اشتعلت عينيها. التقيا وسقطا في الحب. ثم هبطت وول دور دور مثير مصاصي الدماء جيسيكا هامبي على HBO دم حقيقي وانطلق مسيرتها. مجموع القصص الخيالية ، باستثناء كلمة واحدة من ستة مقاطع: choroideremia ، أو CHM ، وهو مرض وراثي نادر يسبب العمى ، وقد طمس رؤية سكوت تقريبًا. الخام؟ إطلاقا. محزن؟ هذان يقول لا. في هذه المحادثة الحميمة ، يتشاركون كيف يواجهون المستقبل ، معًا.

ديبورا آن: أنا خجول ، وكنت دائما أجد صعوبة في مقابلة الأولاد. كان لدي صديق جاد في المدرسة الثانوية ، لكن هوليوود ، حيث كل شيء عن كونها “باردة” ، ترعبني! عندما فتحت حساب Match الخاص بي ، قمت بعمل عدد قليل من المواقع ولكن لم أكن متصلاً دم حقيقي حتى الآن ، وأردت العثور على شخص ما على الأرض.

E.J: استمريت بالضغط على صورها ، وكان هناك واحدة لديها هذه الابتسامة الكبيرة. أنا رجل ابتسامة كبيرة. قال ملفها الشخصي إنها تحب مسرح العلوم الغامضة 3000 [عرض ألغي في عام 1999]. كانت جميلة جدا حتى الآن نردي! كان لدي شعور بها ، لذلك ضغطت عليها بالفعل للاجتماع.

ديبورا آن: ذهب ملفه الشخصي في choroideremia—

E.J: لم يكن هناك في البداية ، ولكن كان من الغريب أن أذهب في موعد و ثم أخبر أحدا. أنا حساس للضوء [CHM تؤذي المستقبلات الضوئية للعيون ، لذا فإن الشمس أو اللمبات تعمى بشكل مؤقت]. يجب أن أسأل ، “ماذا لو التقينا في مكان مظلم؟” و أن لا يبدو جيدا! [يضحك.]

ديبورا آن: كانت صدقه جزءًا من سبب اهتمامه به. أنا بالتأكيد غوغلي المرض ، وأنا راجعت الروابط حول هذا الموضوع في ملفه الشخصي ، لكنه لم يخيفني. في تاريخنا الأول تحدثنا وتحدثنا ، لكننا لم ندخل إلى غرفة تبادل المعلومات.

E.J: أعجبنيها الثاني رأيتها. كانت مظلمة ، وحتى ذلك الحين لم تكن عيناي عظيمتان في الظلام ، لكنني كنت أراها تبتسم.

ديبورا آن: لقد اتصلت به على الفور – شعرت أنني أستطيع أن أكون نفسي. في موعدنا التالي ، ذهبنا إلى لعبة كرة السلة. لم يتمكن من اجتياز الحشد ، لذا سألني إذا كان بإمكانه حمل يدي. كان حلو. بعد بضعة أشهر ، بدأت غرفة تبادل المعلومات التابعة له بالغرق بالنسبة لي. كنا في حانة ، وطرق كوب من طاولة. أتذكر أنني أفكر ، واو ، إنه حقاً لا يمكنه رؤية ذلك. لكنني لم أرغب أبداً في الابتعاد. ثم بعد حوالي أربعة أشهر ، شعرت بالضيق والبكاء ، وكانت تلك هي المرة الأولى التي أكون فيها عاطفية أمامه. وفجأة ذهب ، “أنت تعرف أنني أحبك!” كنت مثل “ماذا ؟!” في اللحظة التي خشيت فيها من السقوط خارج مثلي كان لحظة قال لي انه يحبني.

E.J: أنا أعني ذلك. كنت على وشك الانتقال إلى شيكاجو [للدراسة في مدرسة المدينة الثانية improv]. لم أكن أعرف – هل لا أتحرك؟ هل نحن تفريق?

ديبورا آن: قررنا أن نفرق مثل البالغين العقلاء. أنا أخرجته هناك ، وكان ذلك. لكنني رأيته بعد بضعة أسابيع ، وقال: “لا أستطيع فعل ذلك! أريد أن أكون معا!”

E.J: تم تشخيصي في سن السابعة والعشرين ، بعد أن علمنا أن أخي الأصغر كان لديه CHM. ولكن عندما انتقلت إلى شيكاغو تخليت عن القيادة.

ديبورا آن: أُعلن أنه أعمى بشكل قانوني في تلك السنة أيضًا ، وبدأ في استخدام العصا. كان ذلك تغييرًا إيجابيًا بالنسبة لي. شعرت بالخوف الشديد من أن سيارة أجرة كانت تسير أمامه ، ولأنه لم يكن لديه أي رؤية محيطية ، فإنه سيضرب. لذلك أنا أحب العصا. لفترة من الوقت لن يخرج بها. كنت مثل ، “عليك أن تعدني بأنك ستستخدمها!”

E.J: كان جدي لأمي لديه CHM ، لكنه لم يستخدم قصبًا. كذب هو وجدتي على أولادهما ولم يعترفوا بأنه كان يعمى لأعوام. هناك بعض القصص المجنونة – لقد سقط في غرفة التفتيش مرة واحدة.

ديبورا آن: السنة بعد E.J. انتقلت إلى شيكاغو ، وذهبنا إلى مؤتمر CHM معا. تحدثت النساء اللواتي كن مع أزواجهن لمدة 20 سنة عن الاستراتيجيات التي وضعنها. أخبرت امرأة زوجها ما هو الطعام على طبقه وفقا للأرقام على وجه الساعة. وضربني: ذات يوم إي. لن يعرف حتى ما هو الطعام أمامه. هذه التفاصيل الصغيرة ستكون مسؤوليتي. أنا قوي جدا تشيكا, ويمكنني التعامل مع الكثير ، لكنه جعلني أشعر بالتعب. أتذكر أنني عدت للمنزل وأقول: “لا أريد أبدًا أن أكون مستاءًا أو غاضبًا من هذا. دعونا نتحدث عن كل شيء.” أنا لا أريده أن يشعر مثل طفلي أو أي شيء آخر غير شريك متساوٍ.

E.J: عشت في شيكاغو لمدة ثلاث سنوات ، ولم نذهب أبداً لأكثر من بضعة أسابيع دون أن نرى بعضنا البعض. عندما عدت إلى L.A في عام 2011 ، انتقلنا معًا.

ديبورا آن: أردنا أن نكون بالقرب من محل البقالة ، البنك –

E.J: والمطاعم ، حتى أتمكن من المشي ولن يضطر إلى القيادة. أنا استأجرت شخص لمساعدتي في تشغيل المهمات.

ديبورا آن: كان تزيين المنزل صعبًا. كنت أتخيل دائمًا حياتي مع ضوء الشمس المتدفق عبر النوافذ ، لكننا نحافظ على نوافذنا مظللة والأضواء على المخفتات بسبب حساسيته للضوء.

E.J: الآن رؤيتي هي مثل النظر من خلال أنبوب منشفة ورقية. إذا نظرت إلى عيون ديبورا ، أستطيع أن أرى وجهها. ولكن إذا وضعت يديها ، لا أستطيع رؤيتها.

ديبورا آن: يرى حوالي 15 درجة من مركز رؤيته – الناس العاديين يرون 180. عندما التقينا ، إي. يمكن أن نرى عندما يمرر أحدهم مشروبًا. الآن هو خارج خطه.

E.J: أرتدي نظارتين من النظارات الشمسية في الخارج ، واحدة فوق الأخرى ، لمنع أشعة الشمس. وأنا لست خائفا من طلب المساعدة.

ما تراه (يسار): الرؤية العادية هي 180 درجة ، حتى أوسع من إطار هذه الصورة ، كما يقول غانغ لوه ، دكتوراه ، أستاذ مساعد في معهد Scheppens للعيون في جامعة هارفارد.. ما ياء. يرى (على اليمين): الحقول البصرية للمرضى تتقلص من الخارج فيها. يصف رؤيته بأنها “مثل النظر من خلال أنبوب papertowel”. يقول لوه: “لا يدرك الناس مدى أهمية الرؤية المحيطية”.

ديبورا آن: لقد اضطررت للتعلم عندما يحتاج لي وعندما لا يحتاج. لفترة من الوقت اعتذر عن كل الكراك انه تعثرت. وأخيراً قال: “ليس خطأك. سأذهب إلى الأشياء”. ولكننا هي واضح. عندما ياء. ينزل من المصعد ، يتوقف عن الحصول على محامله ويحصل الناس على التشويش. أرجو منهم أن يقولوا ، “آه ، لماذا هذا الشخص يقف هناك؟” اضطررت إلى الاعتياد على قول: “لا بأس ، سيبدو الناس.”

E.J: نتحدث كثيرا عن تلك الأشياء ، مثل شعوري مثل عبء عليها. أو القلق بشأن المستقبل أو إنجاب الأطفال.

ديبورا آن: فقدان الرؤية مختلف بالنسبة للجميع. وجده أعمى في وسطه. هذا هو أساسنا لـ E.J. – حوالي 10 سنوات. لم أكن أتخيل يوم زفافي ، لذا قد لا نتزوج ، لكننا ملتزمون بالحياة ، ونريد الأطفال. (يمكن أن أنتظر ، لكن ساعته البيولوجية تدق!) إذا كان لدينا ولد ، فلن يكون لديه المرض [لأنه مرتبط بالكروموسوم X]. إذا كانت لدينا ابنة ، فستكون حاملة ، لكن على الأرجح لن تظهر عليها أعراض حادة. إذا هي لديه أولاد ، هناك فرصة 50-50 أنهم سيحصلون عليه. يمكن لأطفالنا أن يكونوا أصحاء وسعداء مع CHM. E.J. هو. ومع ذلك ، عندما أفكر فيه لا يرى أطفالنا ، وهم ينمون

E.J: وأود أن أرى وجه ديبورا آن كل يوم. لذا أحاول استيعاب أكبر قدر ممكن منها. يمكن أن أصفها لفنان رسم الشرطة. بشرتها العظيمة ، شعرها الحريري.

ديبورا آن: من الصعب الاستعداد للأثر العاطفي لفقدان هذا الجزء من كيفية تفاعلنا مع العالم. لا أريده أن يشعر وكأنه أقل من شخص عندما يحدث ذلك – أن حياته انتهت. أنا لست خائفا من [العمى] يحدث حرفيا كما أنا من النوع الذي يحدث في قلبه. أيضا ، نحن نريد محاربة هذا المرض وإيجاد علاج – لكنني أشعر بالقلق من ذلك ، عندما E.J. في الواقع ، أعمى ، حقيقة أننا نقاتل بجد لإيقافه قد يجعله يشعر بمزيد من التدمير.

E.J: لا أعلم ماذا سأفعل عندما يحدث ذلك. لكنني أشجع العلاج – أعتقد أنه يمكننا الاستفادة منه.

ديبورا آن: في الوقت الحالي ، حصل E.J. على قائمة دلو نعمل من خلالها. فعلنا جراند كانيون في الطريق إلى شيكاغو. فعلنا أوروبا. كان إضافي على دم حقيقي هذا الموسم ، وكان فريق الممثلين داعماً حقاً ، حيث تبرعوا بأشياء لنا لمزاد علني على موقع eBay لجمع الأموال للبحث.

E.J: إنه لأمر فظيع أن لا نفكر في مشاهدة التلفزيون والكتب المصورة والأفلام إذا كنت أعمى. أعلم أنني سأفتقد تلك الأشياء كثيرًا.

ديبورا آن: سيكون هناك مشاريع أقوم بها لن يراها أبداً. إنها الأشياء الصغيرة التي تجعلني – تذكير بمدى اختلاف حياتنا ، اضطرارنا إلى رفض النزهات مع الأصدقاء. عندما ينزعج ، إي. يعانقني ويقول: “سوف يكون الأمر على مايرام – نحن نحب بعضنا البعض ، وسنتخطى ذلك.” جلب هذا المرض أجزاء لا تصدق من شخصية إي. جيه. ركض 12 ماراثون في العام الماضي لجمع أموال البحث!

E.J: أنا معصوب العينين نفسي. أردت أن أرى ما يمكن أن يكون عليه مستقبلي – كيف كان الأمر مع آلاف الأشخاص بينما كنت معصوب العينين. كانت التجربة مذهلة.

ديبورا آن: هو بطل. الجزء المفضل لدي من E.J. هو روحه ، واتصالنا. نعم ، كانت الأمور صعبة ، لكنني كنت أعرف دائماً أنه الرجل الذي من المفترض أن أكون معه.

الفيلم الوثائقي للزوجين عن سكوت, تشغيل Blind ، * عرض لأول مرة في Mountainfilm في Telluride ، كولورادو. لمعرفة المزيد ودعم أبحاث CHM ، تفضل بزيارة curechm.org. الموسم السادس من * True Blood لأول مرة في 16 يونيو على HBO.